多系统萎缩(Multiple System Atrophy,简称MSA)是一种罕见的神经退行性疾病,属于突触核蛋白病的一种。这种疾病主要影响自主神经系统、运动系统和小脑功能,临床表现复杂多样。由于症状与帕金森病、共济失调等其他神经系统疾病存在重叠,临床上常出现误诊情况。本文将详细介绍MSA的主要症状表现,并重点分析其与帕金森病和共济失调的鉴别要点。
一、多系统萎缩的主要症状
1、自主神经功能障碍
这是 MSA 较为突出的症状之一,往往在疾病早期就会出现。常见表现有体位性低血压,即患者从卧位或坐位站起时,血压突然下降,可出现头晕、眼前发黑、站立不稳,甚至晕厥;泌尿生殖系统功能异常,如尿频、尿急、尿失禁,男性患者可能出现勃起功能障碍;此外,还可能出现排便困难、出汗异常等症状。
展开剩余71%2、运动功能障碍
帕金森样症状:部分患者会出现类似帕金森病的表现,如运动迟缓,动作缓慢、笨拙,穿衣、翻身等日常活动难以完成;肌肉强直,肢体僵硬,活动时阻力增加;震颤,多为姿势性或动作性震颤,相较于帕金森病的静止性震颤,其震颤形式和频率有所不同。
小脑性共济失调:表现为行走不稳,步态蹒跚,像醉酒一样,容易跌倒;手部动作不协调,精细动作如写字、扣纽扣等难以完成;言语含糊不清,呈吟诗样语言;眼球运动异常,如眼球震颤。
3、其他症状
部分患者可能出现锥体束征,如肢体无力、腱反射亢进、病理征阳性等;还可能有睡眠障碍,如快速眼动睡眠行为障碍,患者在睡眠中会出现肢体动作,甚至伤害到自己或他人。
二、多系统萎缩与帕金森病、共济失调的区分
1、与帕金森病的区分
症状表现:帕金森病患者的震颤多为静止性震颤,即肢体静止时震颤明显,活动时减轻或消失,且运动迟缓、肌肉强直等症状多从一侧肢体开始,逐渐累及对侧;而 MSA 的震颤多为姿势性或动作性震颤,帕金森样症状往往双侧同时受累,且进展更快。
自主神经功能障碍:MSA 的自主神经功能障碍更为突出和严重,出现时间更早,如体位性低血压、尿失禁等症状更为常见;帕金森病患者也可能出现自主神经功能障碍,但相对较轻,出现时间较晚。
对药物的反应:帕金森病患者对左旋多巴类药物反应较好,用药后症状可明显改善;而 MSA 患者对左旋多巴类药物反应较差,疗效短暂且不明显。
影像学检查:帕金森病患者的脑部影像学检查通常无特异性改变;MSA 患者在磁共振成像上可能出现小脑、脑干萎缩等特征性表现。
2、与共济失调的区分
病因:共济失调是一组以共济运动障碍为主要表现的神经系统疾病,可由多种原因引起,如遗传性共济失调、脑血管疾病、炎症等;而 MSA 是一种特定的神经系统退行性疾病,病因尚未明确。
症状范围:共济失调主要以小脑性共济失调症状为主,如行走不稳、动作不协调等,自主神经功能障碍和帕金森样症状相对少见或较轻;MSA 除了有小脑性共济失调症状外,还常伴有明显的自主神经功能障碍和帕金森样症状,症状更为复杂多样。
进展速度:MSA 的病情进展通常较快,患者的功能障碍会在较短时间内加重;而大多数遗传性共济失调进展相对缓慢,病程较长。
其他表现:MSA 患者可能出现锥体束征等其他神经系统症状;而单纯的共济失调患者一般不会出现这些症状,或症状不明显。
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